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什么是重症肌无力病

重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。
病因
临床表现
1

重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。

2

重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累,可有如下症状(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

检查
1

新斯的明试验。成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌注,若注射后10~15分钟症状改善,30~60分钟达到高峰,持续2-3小时,即为新斯的明试验阳性。

2

胸腺CT和MRI。可以发现胸腺增生或胸腺瘤,必要时应行强化扫描进一步明确。

3

重复电刺激。重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经,记录肌肉的反映电位振幅,若患者肌肉电位逐渐衰退,提示神经肌肉接头处病变的可能。

4

单纤维肌电图。单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。

5

乙酰胆碱受体抗体滴度的检测。乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。

治疗
1

药物治疗。(1)胆碱酯酶抑制剂。是对症治疗的药物,治标不治本,不能单药长期应用,用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。(2)免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂为:肾上腺皮质类固醇激素:强的松、甲基强的松龙等;硫唑嘌呤;环抱素A;环磷酸胺;他克莫司。(3)血浆置换。通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式,暂时缓解重症肌无力患者的症状,如不辅助其他治疗方式,疗效不超过2个月。(4)静脉注射免疫球蛋白。人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。(5)中药固元提肌汤,是在长期的医疗实践中,探索、研究、开拓出来的一项独具特色、治疗重症肌无力的健康新疗法。通过固本培元,提升下垂肌肉,健脾增力,让肝血充足,筋强力足,以改善微循环、振奋神经肌肉的传递功能,扶正、祛邪、提高免疫力。

2

胸腺切除手术。患者90%以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%~15%,是胸腺切除术的绝对适应证。

预后

重症肌无力患者预后较好,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。

预防

可能使重症肌无力加重或复发的因素。常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。

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