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烟雾病有几种类型?

烟雾病是一种罕见的脑血管疾病,全国病人总数也不过在10万级左右,甚至许多地方医院基层工作者都没有听说过。那么,烟雾病是什么病?有几种什么样的类型呢?
烟雾病是什么病?

烟雾病是一种慢性进行性脑血管狭窄或闭塞疾病,表现为以双侧颈动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜因某种原因缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄闭塞,脑底传统动脉代偿性扩张为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。这种疾病具有一定的遗传性,所以烟雾病患者有时会表现为一定的家族聚集性。发病高峰年龄主要集中在5~10岁儿童和25~45岁之间的中青年。烟雾病是一种致死、致残率较高的疾病,因为烟雾病患者脑血管堵塞,所以堵塞部位血管壁薄且脆弱,随时可能会引发脑出血的发生,这也是烟雾病的主要致死原因。END

烟雾病的几种类型
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短暂脑缺血发作型(TIA)烟雾病这是烟雾病最常见的临床类型,起病年龄平均在5~6岁左右,约占有全部烟雾病特发性的70%左右。在发作时表现反复发生一过性的瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。病程多为良性,在发作后运动功能完全恢复,有自发缓解或发作完全停止的倾向。但也有少数TIA型烟雾病患者伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛,罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍等,这些症状及其严重程度与侧支循环的代偿效果有关。

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非TIA型烟雾病梗塞型烟雾病、癫痫型烟雾病和出血型烟雾病并称为非TIA型烟雾病,这一类类型的烟雾病相比较TIA型烟雾病更加复杂多变,比如多表现为像癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型这样的混合型烟雾病。梗塞型和癫痫型烟雾病平均在1.5岁~2岁之间起病,出血型烟雾病虽有儿童患者但主要见于30岁~40岁成人,预后都比较差。梗塞型烟雾病:急性脑卒中,导致持续性或永久性瘫痪,失语,视觉障碍和智力障碍等。癫痫型烟雾病:频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态,如全面性发作持续状态、强直性发作持续状态、阵挛性发作持续状态,头痛、呕吐等,伴脑电图癫痫样放电。出血型烟雾病:可能会出现头晕、头痛、不自主运动、偏瘫、失语、言语不清、呕吐、视觉障碍、嗜睡或昏迷等,在脑较深部位的短时间内大量出血,大多会出现意识障碍,有相当的概率会致死致残。

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烟雾病的危害很大,如果延误治疗,一旦发生了脑出血或脑梗塞,则可能导致偏瘫、致残,重者还会危及生命,死亡概率较高,其中,脑出血是致死原因。目前,药物治疗没有确切有效的特效药物,手术治疗是目前医学界公认最好的选择。

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