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重症肌无力治疗指南

重症肌无力是一种罕见的,慢性的自身免疫性疾病,病情可以逆转,但易于反复,目前医学界尚没有办法可以根治。但是,作为免疫性疾病,重症肌无力目前已有成熟、有效,可以帮助大部分病人达到“临床治愈”的治疗方法。而病人也可以通过恰当、长期的治疗与康复,做到”与疾病和平相处”,回归正常生活,提高生存质量。
药物治疗
1

中药治疗(固元提肌汤)重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“上胞下垂”、“痿症”范畴。根据中医理论,在治疗上加用中药固元提肌汤,可以减少免疫抑制剂带来的副作用,在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用,而对重建自身免疫功能有较大作用。

2

胆碱酯酶抑制剂(溴吡斯的明)“溴吡斯的明”可以短时间内缓解无力症状,一般服用后约15—40分钟会显效,症状得到改善。其药效最长可以维持约3—6小时。长期较大剂量使用,其效果将逐渐减弱,乃至最终超过上限用量而无法改善症状,并有损害肌肉突触受体的危害。长期采用较低药量以维持体力是可取的。本药用于对症治疗,并不能缩短病程或解决病因。

3

免疫抑制治疗      A强的松:治疗重症肌无力常用、广泛的肾上腺皮质激素类药物,有抗发炎和抑制免疫系统的功能。  B硫唑嘌呤/依木兰:属于“抗代谢物”类药物,当激素类药物的治疗效果不理想或副作用较为严重时,可考虑用此类药物。这类药物服用后不会立即产生药效,约在3-12个月时作用较明显。  C环孢素:“可抑制T-细胞”是一种潜抑制免疫系统的药物,是最近被认定为治疗重症肌无力的一种新药,服用后药效在1-2个月后产生,与激素合并使用可以调降激素的使用剂量。  D他克莫司:是一种广泛用于器官移植的新型免疫抑制剂。近年来也逐步用于神经系统免疫性疾病的治疗中。他克莫司是继环孢素后发现的另一种真菌代谢物,其结构与环孢素不同,但作用与环孢素极为相似。

血浆置换

一种短期治疗方法。将患者的血液从血管抽出,经离心或过滤方式把血液中的血球与血浆分开,血浆部份可以全部丢弃,或以再过滤方式除去血浆中的抗体,然后由静脉输回人体。血浆分离术能迅速移除血液中的乙酰胆碱接受体抗体,对呼吸困难者、胸腺手术前或使用放射线的重症患者可有短暂的改善。若未辅助其他疗法,则效果不超过2个月。END

静脉注射免疫球蛋白

由静脉注射免疫球蛋白是一项昂贵的短期治疗,其效果与血浆置换相当,但但副作用少,使用方便。一般疗程为连续5天(每次0.4克/kg),通过手臂上小静脉每天5小时缓慢滴注完毕。治疗起效一般1-2周,治疗后患者的病情可改善,若未辅助其他疗法,则效果不超过6周。END

胸腺切除手术

胸腺位于胸骨后面,紧靠心脏,呈灰赤色,扁平椭圆形,分左、右两叶,由淋巴组织构成。健康人的胸腺会在青春期前发育良好,青春期后逐渐退化,被脂肪组织所代替。重症肌无力的成年患者,胸腺不但没有萎缩,并约有10%合并胸腺肿瘤,约70%有良性的胸腺增生。据统计,胸腺切除后,患者血清中的乙酰胆碱接受器抗体会下降,多数患者症状可以得到改善,但症状的改善并不是在术后立即出现。由于手术的疗效出现后,也有病人有复发可能性。因此是否需要手术,病人应与医生讨论个体情况后决定。END

注意事项
1

建议疑似重症肌无力的患者,尽快到具备相关医疗水平的医院神经内科就诊

2

信任自己的主治医生,和谐的医患关系有利于长期诊疗

3

养成良好的生活方式,避免熬夜、饮酒、过度疲劳、感冒、肺感染以及滥用药物,保持心态平和,避免情绪过度波动。

4

遇到拔牙、流产、外科手术等问题,务必与主治医生沟通后进行

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