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红细胞增多症病因种类

红细胞增多症是指末梢血中红细胞计数,血红蛋白浓度增多,超出正常范围的总称、红细胞增多血液粘稠度增高,脑血流相对减少,组织供氧减少,造成一系列临床症状、而循环红细胞量增加和循环血浆量减少,可以把红细胞增多症分为相对红细胞增多症和绝对红细胞增多症,是否能够做出正确的鉴别诊断,对于红细胞增多症的预后判定和治疗起到至关重要的作用。一般临床上分为好几类,这种疾病并不是单纯的一种原因所引起的。
红细胞增多症临床按照病因分为以下几类:
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1、新生儿红细胞增多症  正常足月新生儿的血红蛋白为180—195g/L,红细胞(5.7—6.4)×10/L,血细胞比容53%—54%,这是由于胎儿在母体内处于生理性缺氧状态。婴儿出生后红细胞数逐渐下降,2周后可达正常。如血红蛋白>210g/L,血细胞比容>65%,即可诊断为新生儿红细胞增多症。其发病原因可能由于胎儿经胎盘受血,如胎盘母侧血漏向胎儿,或孪生胎儿之间转输血。

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3、慢性肺脏疾病所致红细胞增多症  如肺气肿、长期支气管哮喘、严重脊柱侧突或后突影响肺心功能、肺源性心脏病、多发性肺栓塞、Ayerza综合征、肺换气不良综合征(pickwickian综合征)等均可继发红细胞增多症。

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4、心血管疾病所致红细胞增多症  先天性心脏病,如肺动脉瓣狭窄(常伴有室间隔或房间隔缺损、卵圆孔未闭、动脉导管开放)、大血管完全移位、法洛四联症等常可继发红细胞增多症。这是由于血液短路使动脉血氧饱和度降低,氧张力降低,刺激红细胞生成素的分泌,促进红细胞造血。获得性心脏病,如左房室瓣狭窄和慢性肺源性心脏病,由于全身血循环障碍和肺通气受阻,亦可伴发红细胞增多症。先天性肺动静脉瘘、门静脉与肺静脉血管交通亦伴发红细胞增多症。

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5、血红蛋白病所致红细胞增多症  与氧亲和力增高的血红蛋白不易将氧释放至组织,引起组织缺氧,使红细胞生成素异常增加而发生红细胞增多。国外报道有30余种异常血红蛋白都有氧亲和力增加,氧合血红蛋白解离曲线左移,组织氧张力减低,红细胞生成素增多,重者可引起红细胞增多症。患者常有遗传倾向。

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6、变性血红蛋白所致红细胞增多症  这组疾病包括一些遗传性或病理条件下血红蛋白对氧的摄入或释放异常,如高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症、碳氧血红蛋白血症等。由于血红蛋白失去与氧结合的能力,不能携带氧至组织,可继发红细胞增多症,其程度一般均较轻。

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7、吸烟所致红细胞增多症  由于大量吸烟,长期暴露在一氧化碳高水平中,吸入的一氧化碳对血红蛋白有较强的亲和力,从而降低了血红蛋白结合氧的能力,造成组织缺氧状态,引起红细胞增多症。

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8、肾脏疾病所致红细胞增多症  肾脏疾病继发红细胞增多症者以肾癌为最多,其次为多囊肾、肾盂积水、肾良性腺瘤、肉瘤、结核等;继发性肾脏肿瘤、肾移植等也可有红细胞增多症。由于肿瘤、囊肿或积水压迫肾组织,阻碍血流,引起局部组织缺氧,肾脏产生红细胞生成素增加,导致红细胞增多。

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