原发肾病综合征

原发性肾病综合征的病因　　原发性肾病综合征病因概要：　　原发性肾病综合征的病因及发病机制目前尚不明确，主要与以下几个因素有关：可因分子滤过屏障损伤，尿中丢失大-中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋白尿。免疫球蛋白和（或）补体成分肾内沉积，局部免疾病理程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。微小病变型滤过膜静电屏障损伤可能与细胞免疫失调有关。　　原发性肾病综合征详细解析：　　病因及发病机制：　　原发性肾病综合征的病因及发病机制目前尚不明确。近年研究显示：①实验动物模型及人类肾病的研究发现微小病变时肾小球滤过膜多阴离子丢失，静电屏障破坏，使大量带阴离子电荷的中分子血浆蛋白滤出，形成高选择性蛋白尿。原发性肾病综合征的原因也可因分子滤过屏障损伤，尿中丢失大-中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋白尿。②非微小病变型常见免疫球蛋白和（或）补体成分肾内沉积，局部免疾病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。③微小病变型滤过膜静电屏障损伤可能与细胞免疫失调有关。　　肾病综合征的发病具有遗传基础。有报道糖皮质激素敏感肾病综合征患儿HLA-DR7抗原频率高达38%，频复发肾病综合征患儿则与HLA-DR9相关。另外肾病综合征还有家族性表现，且大多数是同胞患病。流行病学调查发现，黑人患肾病综合征症状表现重，对糖皮质激素反应差，提示肾病综合征的病因与人种及环境有关。　　自1998年以来，对足细胞及裂孔隔膜（slitdiaphragm）的认识从超微结构跃升至细胞分子水平，研究认识了nephrin、CD2-AP、podocin、a-actinin-4等裂孔隔膜组成分子，并证实这些分子是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。