详解渐冻人的类型与症状

渐冻人就是常见的运动神经元病疾病。经常出现在我们的身边，我们看到很多患者受到疾病的折磨，孔祥成专家说渐冻人常见的症状以说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等，给患者带来了很大的伤害，所以患者需要清楚的了解到渐冻人的类型与症状，帮助患者们尽早的对症治疗。　　体征：孔祥成专家起病缓慢，病程也可呈亚急性。症状依早期受损部位而定。最早症状多见于手部分，病员感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。如早期病变位于延髓的运动神经核，则出现构音和吞咽困难，舌肌瘫痪、萎缩，舌面可见肌束震颤。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。运动神经元病包括肌萎缩侧束硬化，进行性脊髓肌萎缩，进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化四种病型。　　一、 肌萎缩侧索硬化　　常发病于30~50岁。男性约为女性的2~3倍。起病隐袭。常从一侧上肢远端的前臂或手部肌肉跳动、无力、动作不灵、肌肉萎缩开始。逐步向近端和对侧发展。肌肉萎缩前常有受累肢体的疼痛，肌肉跳动，虫爬、蚁走或麻木感。肌肉萎缩后感觉症状消失。随上肢肌肉萎缩之加重，出现:'猿形手'和'方肩'等畸形，臂上举困难。逐步出现颈部、下肢肌肉和舌肌萎缩，抬头、吞咽、构音和步行困难。脑干运动神经核及传导束受累后出现舌肌颤动、萎缩，软腭麻痹，口周肌肉萎缩，表情奇异，强哭强笑等。整个病程中无肯定的感觉缺失和膀胱功能障碍。有这种从上肢肌肉萎缩开始，逐步累及下肢、延髓肌的经典发展过程者称为charcot型肌萎缩侧索硬化。神经系统检查可见肢体肌束颤动，肌肉萎缩，肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性。累及脑干时可见下颌反射亢进、掌颏反射阳性。肌电图检查可见静息纤颤电位，运动单位电位减少。波幅增大，偶见巨型动作电位。部分病人脑脊液检查可有轻度蛋白质增高和单克隆抗体是渐冻人的类型。　　二、 进行性脊髓肌萎缩　　按病因和发病年龄可分为：　　(1)成年型进行性脊髓肌萎缩：常于50岁以下起病。男性多见。最常见的起病症状为一侧或两侧上肢远端(手或前臂)发麻、无力、肌肉跳动，称为远端型。随疾病发展逐步累及上臂、肩肌、下肢和颈部肌肉。受累区肌肉出现萎缩、肌张力降低，腱反射消失，但无锥体束征。部分病人可从下肢远端起病，出现足趾肌力减退、垂足等。逐步向小腿、大腿、躯干、上肢、颈肌发展，称为类末梢神经炎型。肌萎缩常伴有肌柬颤动。重则瘫痪。无感觉和膀胱功能障碍。偶可有脑脊液蛋白质增高和血清酶活性增高。　　(2)少年型进行性脊髓肌萎缩：亦称Kugelberg-Welander病。常染色体显性或隐性遗传。多为青少年起病。先有肩胛带或骨盆带肌肉无力、萎缩，又称近端型。抬头、举臂、起蹲困难。可有翼状肩、鸭步及腓肠肌假性肥大和血清酶活性的轻度增高等，极难与肢带型肌营养不良症鉴别。　　(3)婴儿型进行性脊髓肌萎缩：亦称Werdnig-Hoffmann病。常染色体显性或隐性遗传。母体宫内或产后6~12月内发病。两性无差别。临床特征为婴几哭声微弱，翻身、蹬脚等动作不能，全身肌张力降低，腱反射消失。常因呼吸麻痹和窒息而死亡。　　三、 进行性延髓麻痹　　病变仅限于脑干，特别是延髓各运动神经核。表现为舌肌颤动、萎缩，吞咽、构音困难。早期泪少、口周发麻、咽反射消失。随疾病发展亦可累及皮质延髓束而出现强哭、强笑。智力正常。可伴有四肢肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性渐冻人的类型之一。　　四、 原发性侧索硬化　　病损选择性累及脊髓侧柬而不累及脊髓前角细胞。男性50岁以上起病者居多。临床特征为缓慢进展的两下肢或四肢肌无力，肌张力增高，痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，锥体束征阳性。根据本病临床表现为选择性运动神经元损害而无感觉、膀胱功能障碍等特征，诊断并不困难。藉助肌电图见有纤颤电位、运动单位减少、巨大电位等可以确诊。　　下运动神经元型　　多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始等是渐冻人的类型与症状。　　颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。　　如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。　　上运动神经元型　　表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。　　混合型　　通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。　　通过上述为大家介绍的渐冻人的类型与症状，相信现在大家根据上述的内容也是有所了解的吧，渐冻人的出现对患者的危害极大，患者了解到症状和类型之外，一定要及时到正规的医院对症治疗。