关于血友病的病因

血友病是一种先天性遗传性疾病,由于无法治愈患者需要终身就医的现状,给很多患者的治疗带来了严重的困难,今天,北京血液病研究治疗中心治疗血友病新的方法的问世,给广大患者带来了福音。1、通常,血友病人的皮肤割伤也可像正常人一样进行手术缝合。伤口严重的应立即缝合,有条件的话马上补充凝血因子,尽可能的长时间冷敷,压迫及抬高出血部位。冰块不可以直接接触皮肤,冰块应用厚毛巾包裹,因为长时间的冷敷,冰块会刺激和损伤皮肤。及时冷敷对止血相当有效,但对陈旧血肿的吸收无效。学步婴儿和儿童的小创口会聚集很多血块;如果血块不断扩大,可以轻轻揭去软泥样的血块,以便看清伤口部位,压迫出血部位,使其愈合。2、凝集在口腔内很柔嫩的,草莓样的血块不利于伤口愈合,并且使出血绵绵不断。从乳牙里不断聚集的血块很令人心烦,有时这也是引起贫血的原因。松动的牙齿应该小心并迅速地拔除,接着施压和冷敷。松动的牙齿被身体看作异物并且刺激牙龈。3、舌头割伤产生的出血会最终引发大量血液流失。如果这样的出血持续较长时间,应检测患儿的红细胞。如果贫血情况严重,应补充尽可能新鲜的血液。这种情况发生在婴儿和儿童身上尤其危险,因为他们的心血管系统柔弱,总体循环血液量少。口腔出血的儿童的饮食应给是冷的或冰冻的流质。不能用吸管,以防止已形成的血块脱落.奶瓶也不能过分使用,因为奶头也会碰落血块。4、与血管性血友病人(von Willebrand)相比较,血友病人的鼻出血现象相对较少。将头部抬高30%,冷敷鼻子部位都有很好的效果.如果有需要,可以小心塞住鼻孔。应适度压迫鼻孔。儿童常常吞入血液,随后又吐出,这种情况常导致大量失血,吞入的血液可使大便呈黑色柏油状。5、无论是上消化道或下消化道出血,都应找医生。相反,血尿可等其自愈,同时大量饮水(每小时150-200ml)以防止血块堵塞输尿管。即使不输入凝血因子,服用强的松prednisone 3-5天也可有助于止住泌尿系统的出血。6、局部处理;口腔部位,包括舌头,牙龈的轻微划伤而导致的出血可以对局部凝血酶处理,或者用万分之一的肾上腺素水溶液外敷。皮肤的外伤出血也可以采取常规的止血方法。