典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血
皮肤、粘膜出血:由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。
关节积血:是血友病患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。
肌肉出血和血肿:在重型血友病常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
血尿:重型血友病患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
假肿瘤(血友病性血囊肿):囊肿可以发生在任何部位,多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手,也有时发生于眼。
创伤或外科手术后出血:各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
其他部位的出血:消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。
由出血引起的压迫症状及其并发症:血肿压迫神经,可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血,则可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息而死,局部血管受压迫,可引起组织坏死。
预防性输注:作较剧烈运动前,为预防出血,要注射足够量的凝血因子;
手术或拔牙:要注射足量的凝血因子,并且还要有足够量的凝血因子补充和准备;
出血:危险部位的出血应先自行注射,然后迅速与医疗机构联系。关节、肌肉出血时,除尽快注射外,可用包上毛巾的冰块冷敷,使血管收缩,减少出血,减轻疼痛;
用药:有些药品能加重患者出血,因此,要避免使用对血液凝集有影响的药品如阿司匹林等;
锻炼:患者平时要注意关节、肌肉的科学锻炼,这样有助于出血后的迅速恢复;
饮食应以高蛋白质(蛋白质食品),高维生素(维生素食品) C 和少渣,易消化(消化食品)的食物为主,这对增强体质,防止出血,提高凝血因子数量有益.如苜蓿,菜花,蛋黄,菠菜,肝脏及所有新鲜的绿叶蔬菜(蔬菜食品),不但可以补充促凝血物质,减少出血机会,还能促进人体健康。