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左胸前区疼痛，伴后背痛2年余，加重1月余。血压170/90mmHg，余体格检查及实验室检查未见明确异常。

图1-3为胸部CT增强图像，图1为肺窗（层厚 5mm）

图2为纵隔窗动脉期（层厚 5mm）

您的诊断是什么?（单选）A.神经源性肿瘤B.孤立性纤维瘤C.肺癌D.胸膜间皮瘤E.胸腺瘤

正确答案为：B　　[详情]　　影像学表现：CT增强扫描示后纵隔一边缘光整的肿块，与肺组织分界清晰，相邻肺动脉受压前移。肿块密度不均，增强后呈地图样的明显不均匀强化。

[讨论]　　1、该病例临床确诊过程　　患者行开胸探查、右后下纵隔肿物切除术。手术记录：胸膜无明显粘连，无积液；肿物位于后下纵隔顶处，心包与食管之间，8.0cm×6.0cm，质硬，实性感，包膜完整，向左骑跨脊柱，颈部与心包粘连紧密，蒂部位于左心房表层，前壁及顶部与右肺下叶局部粘连紧密，可见数支营养血管来源于肺，下壁与膈肌局部粘连，后方与奇静脉、食管无粘连。包膜内为实性灰白样组织，无分隔。　　病理结果：（右下纵隔）孤立性纤维瘤。肉眼检查：灰褐色结节一个，8cm×8cm×5cm，包膜完整，切面灰白色，编织状，质稍韧。免疫组化：Actin平（-），CD34(+++)，CD117(-)，S-100(-)，Desmin（-），CD68(-)，Ki-67（3%+），CK1/3(-)（图4）。　　2、孤立性纤维瘤的一般情况：　　孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumor,SFT)是一种少见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤，由Klemperer和Rabin于1931年首次报道，可发生于全身各个部位，80%起源于胸膜，66%～70%的胸膜SFT起源于脏层胸膜，宽基底附着于胸膜表面或起源于叶间裂。好发年龄为50～70岁，性别无明显差异。虽然SFT大部分为良性，但仍有复发的报道。有报道35例病例中有4例复发，未见远处转移。也有文献报道少数病例可由良性SFT转变为恶性。由此可以认为SFT并非绝对良性的肿瘤，可能存在由良性发展为恶性的可能性，所以对所有SFT进行随访非常必要。　　3、孤立性纤维瘤的临床症状：　　较小肿块没有症状，多为偶然发现。肿块较大时，75%出现症状，多为肿瘤压迫周围组织产生，如咳嗽、胸痛、呼吸困难。胸膜SFT也可发生副肿瘤综合征，10%～22%的胸膜SFT患者出现杵状指和肥大性肺性骨关节病。3%～4%的患者可有低血糖，且低血糖可为首发症状。　　4、孤立性纤维瘤的影像学表现：　　形态多表现为圆形、蕈伞状，以宽基底附着于胸膜表面，边缘光滑清楚（因有包膜）。典型者与胸膜成钝角或直角。文献报道仅有33%的病例单侧呈钝角，3%的病例双侧均为钝角。有学者认为，向叶间裂内延伸有助于定位胸膜病变。平扫可呈均匀密度。肿块较大时因黏液变性、囊性退变、出血、坏死，密度通常不均匀。7%～26%的病例可以出现点状、条状或粗大的钙化。增强后肿瘤因富血供呈持续强化，且部分病变进一步明显强化不均匀“地图”样强化（黏液变性、坏死、囊变，还可能与肿瘤组织学排列的多种形态有关）。CT增强扫描上较大肿瘤显示的紊乱血管反映了病理上的血管外皮细胞瘤样“鹿角”状分支状血管。带蒂肿瘤偶尔可随患者体位发生位置改变。1/2肿瘤有蒂，但是CT鲜能显示。若见血管影自病变肺侧呈分支状延伸至深部，提示肿瘤可能起自脏层胸膜且带蒂。SFT的CT表现具有一定特征性，CT对SFT的定位及定性具有重要价值。